By B. Maak (auth.), Professor Dr.med Hans Reddemann, Professor Dr.med A. H. Sutor (eds.)

ISBN-10: 3540538380

ISBN-13: 9783540538387

ISBN-10: 3642765149

ISBN-13: 9783642765148

Die Besonderheit die- ses Buches besteht darin, da~ Theorie und Praxis der Notf{l- le aufgezeigt werden, so da~ aus der Pathophysiologie wert- volle Informationen zur Prophylaxe und Therapie gezogen wer- den k|nnen. Eine weitere Besonderheit dieses Buches besteht darin, da~ akute Blutungen nicht nur aus internistisch-p{- diatrischer Sicht dargestellt werden, sondern auch vom Standpunkt dessen, der mit diesen Notf{llen am Unfallort oder in der t{glichen Praxis konfrontiert wird. So findet guy Kapitel }ber heredit{re Blutungs- und Thromboseneigung, }ber Blutungen bei Infektionen und onkologischen Patienten und auch wertvolle Hinweise, wie Chirurgen, Ophthalmologen, HNO-[rzte, Neurologen, Neonatologen, Intensivmediziner und Gastroenterologen die akute Blutung mit Medikamenten und lo- kalen Eingriffen diagnostisch und therapeutisch angehen k|n- nen. Wirkung und Nebenwirkung von Medikamenten werden aus- f}hrlichdargestellt.

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Der Typ I der Wille brand-Krankheit ist die gewöhnlichste Form. h. wir finden in der Regel in der Familie weitere Fälle. Der Typ I hat mehr oder weniger, (oft 5-40%) WF im Blut und damit eine gewisse Fähigkeit, den WF zu synthetisieren. Diese Eigenschaft kann man in der Notfallbehandlung der Hämophilie und der Willebrand-Krankheit 37 Behandlung nutzen. Vor vielen Jahren wurde gezeigt, daß das Vasopressinanalogon DDAVP die Eigenschaft hat, den WF aus der Gefäßwand freizusetzen und den Blutspiegel des WF sowie Faktor VIII zu erhöhen.

In diesen Fällen ist der WF im Blut meistens nicht meßbar. Die Blutungszeit ist stark verlängert und der Faktor VIII sehr erniedrigt. Die Diagnose ist also nicht schwierig. Schwere rezessive Willebrand-Krankheit (Typ III) Prävalenz (in Schweden): 3 auf I Mio Einwohner Blutungen aus: Nase, Mundschleimhaut, Gastrointestinaltrakt, Menorrhagien, Hämarthrosen. Laborwerte: Blutungszeit > 30 min, WF-Antigen :5: O,ül U/ml, Faktor VIII 0,02-0,10 U/ml. Die Patienten sind homozygot oder doppelt heterozygot.

Dennoch können trotz prophylaktischer Behandlung Notfälle auftreten: - Blutungen bei Neugeborenen, intrakranielle Blutungen, intraabdominale Blutungen, Muskelblutungen mit Drucksymptomen Hüftgelenksblutungen, Blutungen bei Patienten mit Hemmkörpern. Intrakranielle Blutungen waren früher eine häufige Todesursache bei Hämophilie. Es ist wichtig, bei jedem Hämophiliepatienten, der über akute Kopfschmerzen klagt, an eine intrakranielle Blutung zu denken, auch wenn keine Traumaanamnese vorliegt. Es ist besonders wichtig die Diagnose der intrakraniellen Blutung sofort zu stellen.

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Akute Blutung als Notfall im Kindesalter by B. Maak (auth.), Professor Dr.med Hans Reddemann, Professor Dr.med A. H. Sutor (eds.)


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